Retinitis Pigmentosa (Tavuk Karası / Gece Körlüğü)

Kahramanmaraş HG Hospital’da, retina hastalıkları tanı ve tedavisi alanında çalışan göz hastalıkları uzmanı Op. Dr. Nejmi Öztürk tarafından — tanı, düzenli takip ve komplikasyonların tedavisi

Retinitis pigmentosa nedir?

Retinitis pigmentosa (halk arasında “tavuk karası”), retinadaki (ağ tabaka) ışığa duyarlı hücrelerin kalıtsal nedenlerle yavaş yavaş işlevini yitirdiği bir hastalık grubudur. Retinada iki tür ışık hücresi vardır: karanlıkta ve çevre görmede çalışan çubuk hücreler ile gündüz, renk ve merkezi görmeden sorumlu koni hücreler. Hastalık genellikle önce çubuk hücreleri etkiler; bu yüzden ilk belirti gece körlüğüdür. Yaklaşık her 4.000 kişiden birinde görülür.

Hastalık genlerdeki değişikliklerle ortaya çıkar ve aileden geçebilir. Üç geçiş şekli vardır: baskın (her kuşakta görülür), çekinik (anne ve baba taşıyıcıdır, kendilerinde hastalık yoktur) ve X’e bağlı (çoğunlukla erkek çocukları etkiler). Akraba evliliğinin yaygın olduğu ailelerde çekinik geçişli türler daha sık görülür. Bazı hastalarda ailede başka hasta yoktur. Retinitis pigmentosa bazen işitme kaybı gibi başka organ bulgularıyla birlikte olabilir (sendromik türler).

Gece körlüğü ve tavuk karası belirtileri nelerdir?

Belirtiler çoğunlukla çocukluk veya gençlik döneminde başlar ve yıllar içinde yavaş ilerler:

• Loş ışıkta ve gece görme güçlüğü; karanlığa uyum sağlamanın uzun sürmesi; akşamları dışarıda yürümekte zorlanma
• Çevre görmenin daralması: yanlardaki nesnelere çarpma, kalabalıkta insanlara takılma; ileri dönemde borudan bakar gibi “tünel görme”
• Parlak ışıkta kamaşma ve ışık hassasiyeti
• Renk ayrımında zayıflama ve okuma güçlüğü (koni hücreler etkilendiğinde, genellikle ileri dönemde)
• Sık eşlik eden sorunlar: erken katarakt (göze perde inmesi), makula ödemi (görme merkezinde şişme), yüksek miyopi

Kimler için takip ve değerlendirme uygundur?

• Gece görme güçlüğü veya çevre görmede daralma yaşayan her yaştan kişiler
• Ailesinde tavuk karası tanısı olan bireyler ve onların çocukları (belirti olmasa da tarama amaçlı)
• Akraba evliliği olan ve çocuğunda karanlık korkusu, ışıktan kaçınma ya da beceriksiz yürüme fark eden aileler
• Evlilik veya çocuk planlayan hastalar ve taşıyıcı olabilecek aile bireyleri (genetik danışmanlık için)

Kimler için uygun değildir?

• Gece körlüğü A vitamini eksikliği, bazı ilaçlar, ileri miyopi veya glokom gibi başka nedenlerle de olabilir; bu nedenler dışlanmadan tavuk karası tanısı konmaz.
• Onaylı gen tedavisi yalnızca belirli bir gende (RPE65) çift kopyalı değişiklik taşıyan ve yeterli canlı retina hücresi bulunan az sayıda hasta için uygundur; diğer gen türlerinde uygulanmaz.
• Yüksek doz A vitamini hekim gözetimi olmadan kullanılmamalıdır; karaciğer üzerinde zararlı olabilir ve gebelikte sakıncalıdır.

Muayene ve tetkikler nasıl yapılır?

Tanı, tipik göz dibi bulguları ve retinanın elektriksel yanıtını ölçen ERG testiyle konur; genetik test tanıyı kesinleştirir ve geçiş şeklini belirler.

• Görme keskinliği ve göz tansiyonu ölçümü
• Dilate göz dibi muayenesi: Retinada kemik hücresi biçiminde koyu pigment kümeleri, incelmiş damarlar ve soluk görme siniri tipik bulgulardır. Damlanın etkisi 4–6 saat sürer; araç kullanılmamalıdır.
• ERG (elektroretinografi): Retinanın ışığa verdiği elektriksel yanıtı ölçer; tavuk karasında bu yanıt azalmış veya kaybolmuştur. Test 30–60 dakika sürer ve göz dibi görüntüsü normalken bile tanı koydurabilir.
• Görme alanı testi: Çevre görmedeki daralmanın derecesini ölçer ve yıllar içindeki ilerlemeyi izler.
• OCT (optik koherens tomografi): Retina katmanlarını kesitte gösterir; makula ödemini ve kalan sağlıklı hücre alanını ölçer.
• Genetik test ve danışmanlık: Kan örneğinden sorumlu gen araştırılır. Sonuç, geçiş şeklini, aile bireylerinin riskini ve hastanın onaylı ya da araştırma aşamasındaki tedaviler için uygun olup olmadığını gösterir. Test ve danışmanlık tıbbi genetik bölümüyle birlikte planlanır.

Takip ve tedavi nasıl yapılır?

Bugün retinitis pigmentosayı durduran veya geri çeviren kesin bir tedavi yoktur. Mevcut yaklaşım, hastalığın seyrini izlemek, tedavi edilebilir sorunları zamanında tedavi etmek ve kalan görmeyi en verimli şekilde kullanmayı sağlamaktır.

1. Tanı ve evreleme: Göz dibi, ERG, görme alanı ve OCT ile hastalığın derecesi belirlenir; genetik test planlanır.
2. Düzenli takip: Genellikle 6–12 ayda bir muayene, yılda bir görme alanı ve OCT yapılır. Amaç, ilerleme hızını görmek ve komplikasyonları erken yakalamaktır.
3. Makula ödemi tedavisi: Görme merkezindeki şişme, karbonik anhidraz inhibitörü grubu damla veya tabletle azaltılabilir; yanıt vermeyen olgularda göz içi enjeksiyon seçenekleri değerlendirilir. Bu tedavi merkezi görmeyi koruyabilir.
4. Katarakt tedavisi: Tavuk karasında erken yaşta gelişen katarakt, görmeyi belirgin azaltıyorsa katarakt ameliyatı ile alınır. Ameliyat retinadaki hastalığı düzeltmez; ancak kalan görmenin daha net kullanılmasını sağlar.
5. Işıktan korunma: Dışarıda UV korumalı ve kamaşmayı azaltan sarı-kahverengi filtreli güneş gözlüğü önerilir.
6. Az görme rehabilitasyonu: Büyüteçler, güçlü aydınlatma, yüksek kontrastlı yazı, ekran büyütme ve sesli okuma uygulamaları ile günlük yaşam becerileri desteklenir.
7. Sürüş güvenliği: Gece sürüşü erken dönemde bırakılmalıdır. Sürücü belgesi uygunluğu görme alanı testiyle değerlendirilir.
8. Genetik danışmanlık: Aile bireylerinin taşıyıcılık riski ve çocuk planlamasında seçenekler tıbbi genetik uzmanıyla görüşülür.

Araştırma aşamasındaki tedaviler nelerdir?

Araştırmalar umut vericidir ancak çoğu henüz günlük kullanıma girmemiştir; bu bilgiler bir tedavi vaadi değildir.

• Gen tedavisi: RPE65 geninde çift kopyalı değişiklik taşıyan hastalar için onaylanmış bir gen tedavisi vardır; ameliyatla retina altına verilir ve yalnızca bu gen türü için geçerlidir. Diğer genler için çalışmalar sürmektedir.
• Retina implantları: İleri evre hastalarda ışık ve şekil algısı sağlamayı amaçlayan elektronik çipler denenmiştir; sağladığı görme sınırlıdır ve kullanımı yaygın değildir.
• Hücre temelli ve optogenetik çalışmalar: Yeni hücre nakli veya kalan hücreleri ışığa duyarlı hâle getirme yaklaşımları klinik araştırma aşamasındadır; güvenlik ve etkinlik sonuçları henüz kesinleşmemiştir.

Hastalığın seyri ve takip süreci nasıl ilerler?

• İlk muayene sonrası: Tanı, genetik test planı ve takip takvimi yazılı olarak verilir.
• İlk yıl: 6 ayda bir kontrol; makula ödemi veya katarakt gelişirse tedavi başlanır. Az görme değerlendirmesi yapılır.
• Uzun dönem: Yıllık görme alanı ve OCT ile ilerleme izlenir. Seyir kişiden kişiye çok değişir; birçok hasta orta yaşa kadar okumaya yetecek merkezi görmeyi korur.

Elbistan, Afşin, Göksun ve diğer ilçelerden gelen hastalar için muayene, görme alanı ve OCT aynı güne planlanır; yıllık kontroller yol süresi dikkate alınarak takvimlenir.

Riskler ve sınırlılıklar nelerdir?

• Hastalığın kendisi ilerleyicidir; takip ilerlemeyi durdurmaz, komplikasyonları yönetir.
• Makula ödemi ilaçları böbrek taşı, karıncalanma ve alerji gibi yan etkiler yapabilir; göz içi enjeksiyonların kendine özgü riskleri vardır.
• Katarakt ameliyatı tavuk karasında normalden daha fazla göz içi iltihabı ve mercek kapsülü kesifleşmesi riski taşır; kazanç retinanın durumuna bağlıdır.
• Genetik testte her hastada sorumlu gen bulunamayabilir; sonuçlar bazen belirsiz kalır.

Benzer hastalıklarla karşılaştırma

Kahramanmaraş’ta retinitis pigmentosa takibi

Kahramanmaraş HG Hospital’da retinitis pigmentosanın tanısı, düzenli takibi ile katarakt ve makula ödemi gibi komplikasyonlarının tedavisi Op. Dr. Nejmi Öztürk tarafından yapılmaktadır. ERG ve genetik test gibi özel tetkikler için gerektiğinde ilgili merkezlere yönlendirme yapılır; sonuçlar birlikte değerlendirilir.

Muayene, görme alanı, OCT ve komplikasyon tedavileri genel olarak SGK kapsamındadır; özel hastanede fark ücreti uygulanabilir. Özel sağlık sigortası poliçeleri kabul edilir. Kapsam koşulları muayenede netleştirilir.

Dr. Öztürk yalnızca Kahramanmaraş’taki HG Hospital’da hasta kabul eder. Elbistan, Afşin, Göksun, Ekinözü ve Nurhak’tan gelen hastalar için tetkikler aynı güne toplanır; aynı aileden birden fazla bireyin taraması aynı randevuda planlanabilir. Ayrıntılar için Elbistan ve çevresinden gelen hastalar sayfasına bakabilirsiniz.

Sık sorulan sorular

Kaynaklar

• Türk Oftalmoloji Derneği — todnet.org
• National Eye Institute (NEI) — nei.nih.gov
• American Academy of Ophthalmology (AAO) — aao.org

İlgili sayfalar

• Retina hastalıkları
• Katarakt ameliyatı
• Sarı nokta hastalığı
• Göz hastalıkları ve tedavileri

Bu sayfa bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi kararı muayene ile verilir. Her cerrahi veya girişimsel işlemde sonuçlar kişiden kişiye değişiklik gösterebilir. İşlem öncesinde hekiminizden detaylı görüş almanız önerilir.

Op. Dr. Nejmi Öztürk

Göz Hastalıkları Uzmanı. Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi mezunu; uzmanlık eğitimini Ankara Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi’nde tamamladı. Katarakt ve refraktif cerrahi, şaşılık, glokom, retina ve oküloplastik cerrahi alanlarında 21 yıllık deneyimiyle Kahramanmaraş HG Hospital’da hasta kabul etmektedir. Özgeçmiş ve eğitim bilgileri

Bu içerik Op. Dr. Nejmi Öztürk tarafından hazırlanmış ve tıbbi olarak gözden geçirilmiştir. Son güncelleme: 28 Eylül 2026 · Site editörü ve iletişim